La malformación de Arnold Chiari I consiste en el descenso de las amígdalas cereberales por debajo del agujero occipital; puede producir cefaleas, mareos y trastornos de sensibilidad si se acompañan de siringomelia que es una cavidad en el centro de la médula.
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El tratamiento quirúrgico cuando está indicado es la descompresión ósea, se extirpa el arco posterior del atlas y parte de la escena occipital, también se puede abrir la duramadre y colocar una plastia dural.